Семиология эпилептических приступов

Понимание эпилепсии как болезни началось с детального описания эпилептических приступов. Именно на основе внешних проявлений врачи пытались классифицировать приступ, выделить синдром, поставить точный диагноз. Но даже на сегодняшний день, когда эпилептологи «вооружены» новейшими технологиями и возможностями (ЭЭГ, МРТ, ПЭТ, ОФЭКТ...), тщательный анализ клинических проявлений приступа (семиологии) — основа правильного диагноза и одна из наиболее важных частей предхирургического обследования. Поэтому врач всегда хочет увидеть видеозапись пароксизма при видео-ЭЭГ мониторинге или на видеокамеру дома. Это отнюдь не прихоть, во внешних проявлениях и динамике развития приступа заложено много информации, которая позволяет различить эпилептические и неэпилептические пароксизмы, предполагать зону, из которой исходят эпилептические приступы. Безусловно, на сегодняшний день максимально информативен видео-ЭЭГ мониторинг, который дает возможность оценить не только внешние проявления пароксизма, но и активность головного мозга в этот момент.

Согласно классификации международной противоэпилептической лиги(1989), эпилептические приступы принято разделять на фокальные и генерализованные, кроме того, рекомендуется уточнение семиологической структуры пароксизма. В ряде случаев для точной классификации требуется знание его ЭЭГ-паттерна.

Согласно семиологической классификации эпилептических приступов (Luders et al., 1998) при описании приступов отмечаются возникшие нарушения сознания, а также описываются приступные феномены в сенсорной, моторной и вегетативной сферах.

В ходе приступа принято выделять следующие феномены:

1. Соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, абдоминальные, вегетативные и психические феномены. Как отдельные типы приступов они могут отмечаться в виде аур.

2. Диалептические феномены в виде изолированных нарушений сознания. Расстройства сознания могут наблюдаться

При отсутствии ЭЭГ данных, удобной является исключительно семиологическая классификация пароксизма, т.е. его описание как диалептического.

3. Моторные феномены, которые разделяют на простые и сложные.

К простым моторным феноменам (приступам) относят: миоклонические,тонико-клонические,тонические, клонические, версивные и эпилептические спазмы.

К сложным моторным феноменам (приступам) – гипермоторные иаутомоторные, иктальный смех или плач (геластические и дакристические приступы).

• Атонические приступы

• Астатические приступы

• Акинетические приступы

• Негативные миоклонические приступы

• Гипомоторные приступы

• Афатические приступы

Кроме того, необходимо помнить, что любой тип приступов, а наиболее часто генерализованные тонико-клонические приступы, кожевниковская эпилепсия и абсансы, могут проявиться эпилептическим статусом, для описания которых используется другая классификация.

В предхирургическом обследовании пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии при анализе клинических проявлений приступов наибольшее значение имеют

латерализационные и локализационные феномены.

Локализационные феномены позволяют предположить зону или зоны начала приступа, а латерализационные — определить полушарие, из которого исходит приступ.

Для выявления этих феноменов требуется максимально подробное описание семиологии приступа. Так, например, если у пациента наблюдались клонические подергивания в правой руке, то приступ должен быть описан как простой моторный, с клоническими судорогами в правой руке. То есть, должна быть описана феноменология пароксизма с указанием части тела, которая вовлечена в приступ, а так же отмечена его эволюция во времени.

Наибольшее значение для локализации зоны начала приступа имеют ауры, поскольку они являются первыми клиническими проявлениями фокальных припадков.

Выделяют следующие локализационные феномены для аур:

Соматосенсорная аурахарактеризуется возникновением парестезий (локальное онемение, ползание мурашек, покалывание или зуд) в определенной части тела. Как правило, эти ощущения возникают в части тела, контралатерально очагу поражения, и далее возможно распространение ощущения по телу подобно «джексоновскому маршу», что соответствует распространению эпилептиформных разрядов по соматосенсорной коре. Иногда плохо поддающиеся описанию билатеральные ощущения в туловище или в дистальных отделах конечностей могут наблюдаться при локализации источника приступной активности в дополнительной сенсомоторной коре или вторичной сенсорной зоне. Многие из этих симптомов могут возникать перед тоническим напряжением в этой же группе мышц, что является следствием распространения эпиактивности из первичной соматосенсорной коры (постцентральная извилина) на аналогичные участки первичной моторной коры (прецентральная извилина).

Зрительные ауры, как правило, описываются как яркие или темные пятна, которые возникают вследствие активации зрительной коры. Слепота во время приступа может возникать в результате зрительной ауры, но чаще является постприступным феноменом.

Слуховая аура обычно представлена слуховыми галлюцинациями. Источником простых галлюцинаций является извилина Гешля. Сложные слуховые галлюцинации могут развиваться при активации височной ассоциативной коры.

Обонятельные ауры являются проявлением эпиактивности в амигдале или орбитофронтальной части прямой извилины.

Вкусовая аура возникает у пациентов с височной и, реже, лобной эпилепсией.

Как обонятельные, так и вкусовые ауры трудно поддаются описанию. Как правило, пациенты описывают их как неприятные (запах жженой резины, запах серы, противный вкус).

Психическая аура, как правило, заключается в странном, искаженном восприятии внешнего или внутреннего мира. Сюда относятся ощущения никогда невиданного, не слышанного (jamais vu) или, наоборот, уже виденного (déjà vu), иллюзии изменения размеров и (или) формы собственного тела, отдельных его частей, их взаимного расположения; величины и формы всего окружающего. Психические ауры включают в себя сложные галлюцинации (зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), смешанные с различными видами иллюзий и сопровождающиеся, как правило, негативными эмоциями. В их основе лежит активация височной ассоциативной коры.

Абдоминальная аура обычно состоит из странных, неприятных ощущении в эпигастрии, которые могут описываться как «восходящее ощущение» из желудка. Могут сопровождаться тошнотой. Абдоминальные ауры наблюдаются при височнодолевой эпилепсии, наиболее часто — при активации инсулярной области.

Вегетативная аура обычно проявляется избыточным потоотделением, тахикардий, учащенным дыханием. Подобные ауры, без каких-либо других моторных феноменов, могут давать эпилептические разряды в базальной лобной доле, передней поясной извилины. Иктальная тахикардия — четкий признак височной локализации эпилептических разрядов, о

днако не стоит забывать о том, что тахикардия и потоотделение в начале приступа могут быть просто физиологической реакцией организма. Кроме того, могут быть приступы, характеризующиеся только вегетативными проявлениями. В таком случае, на ЭЭГ мы видим классический паттерн приступа, но при этом у пациента присутствует только тахикардия или иктальная бледность, которые пациент не осознает.

Приступы, характеризующиеся расстройством сознания (диалептические приступы):

Эпизоды потери или нарушения сознания, во время которых пациент совсем не реагирует на внешние стимулы или реагирует ограниченно, и не может вспомнить произошедшего впоследствии. Подобные приступы могут быть описаны как эпизоды «остановки», «замирания», «прекращения деятельности». Их длительность составляет 15-20 секунд, с внезапным началом и окончанием, при этом в рамках приступа могут наблюдаться незначительные моторные проявления: дрожание век, оральные автоматизмы или автоматизмы в конечностях. Чаще подобные приступа наблюдаются у пациентов с генерализованными формами эпилепсии, но могут быть и при фокальных формах. В таком случае каких-либо четких семиологических особенностей для них не описано.

Моторные приступы:

Миоклонические приступы состоят из молниеносных, аритмичных сокращений мышц длительностью меньше 400 мс, могут быть двухсторонними (генерализованными) или односторонними. Генерализованные миоклонические судороги, при которых в основном задействованы плечи и проксимальные отделы конечностей, чаще всего наблюдаются у пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсией (ЮМЭ), пациентов с синдромом Леннокса-Гасто, а так же при детских эпилептических энцефалопатиях (например, синдроме Драве). На ЭЭГ наблюдаются генерализованные полиспайки с максимальной амплитудой в лобных отведениях. В генерации приступов данного типа задействованы первичная моторная кора и премоторная зона.

Клонические приступы представляют собой короткие сокращения различных мышечных групп. При фокальных клонических судорогах чаще всего задействованы дистальные отделы конечностей или лицо. В целом, они также являются проявлениями активации в первичной моторной коры и премоторных областей. Клонические судороги могут распространяться от дистальных отделов конечностей к проксимальным, соответствуя «маршу» активности по первичной моторной коре. Показано, что иногда электрическая стимуляция дополнительной сенсомоторной зоны может вызывать клонические судороги. Исследователями описано, что в начале клонических приступов присутствует тоническая фаза, которая зачастую может быть зарегистрирована только дополнительными методами. У пациентов с лобной эпилепсией клонические приступы возникают в самом начале приступа при сохраненном сознании, если же эпилептиформная активность распространяется от затылочной или височной доли к лобной, то к моменту начала судорог сознание уже бывает нарушено. Генерализованные клонические судороги очень редко протекают при сохраненном сознании.

Тонические приступы состоят из длительного сокращений одной или нескольких мышечных групп, обычно длятся более 3 секунд и приводят к формированию асимметричной позы. Как правило, тоническое напряжение возникает с двух сторон, но в стороне, противоположной очагу, напряжение более выражено. Зачастую сознание у таких пациентов остается сохранным, а само представительство фокальных тонических приступов находится в первичной моторной и дополнительной сенсомоторной коре. Однако, ретикулярная формация и таламус также могут быть вовлечены в процесс генерирования тонических приступов у пациентов с болезнью Леннокса-Гасто.

Эпилептические спазмы обычно приурочены к определенному периоду жизни (3 - 12 месяцев), поэтому их часто называют инфантильными спазмами. Эпилептические спазмы представлены тоническим и миоклоническим компонентом, состоят из коротких массивных сокращений аксиальной мускулатуры и проксимальных отделов конечностей, могут быть сгибательными, разгибательными, или смешанными. Они длятся 2-10 секунд и часто группируются в кластеры. Данный тип приступов характерен как для фокальных, так и для генерализованных форм эпилепсии. Как правило, эпилептические спазмы после 3-5 лет трансформируются в другой тип приступов, однако при синдроме Леннокса-Гасто (который может выявляться у пациентов, значительно старше указанного возрастного периода), является одним из облигатных видов приступов.

Версивные приступы характеризуются насильственным поворотом глаз и головы в одну сторону. При подобном приступе происходит активация поля 4 или 6 по Бродману в лобной области, всегда контралатерально тоническому отведению. Кроме того, активность может начинаться в затылочной или височной доле, распространяясь в лобную, но в таких случаях, обычно, поворот головы и глаз происходит у пациента с измененным уровнем сознания.

Тонико-клонические приступы характеризуются клоническими судорогами после тонического напряжения. Эволюция данных приступов весьма характерна: они начинаются с напряжения во всех четырех конечностях, которое длится около 5-12 секунд, затем возникает тремороподобное дрожание. Постепенно частота тремора уменьшается, а амплитуда увеличивается, и судороги переходят в клоническую фазу.

Клоническая фаза состоит преимущественно из сгибательных подергиваний в конечностях. Длительность клонической фазы 1-2 минуты. Как правило, сознание нарушается с начала тонической фазы, кроме того, зачастую возникает постприступная спутанность и даже кома. Генерализованные тонико-клонические судороги могут быть при генерализованной и фокальной формах эпилепсии. При фокальной эпилепсии они возникают, как правило, после простого парциального приступа, когда за счет феномена вторичной билатеральной синхронизации эпилептическая активность распространяется с одного полушария на другое и клонические судороги наблюдаются в конечностях ипсилатерально очагу начала приступа.

Сложные моторные феномены (автоматизмы):

Данный тип приступа характеризуется движениями, близкими к обычной жизни – автоматизмами. Слово «сложный» (по Людерсу) относится именно к моторным проявлениям, но не к уровню сознания, как это принято в классификации ILAE (1989).

При гипермоторных приступах отмечаются быстрые размашистые движения в проксимальных отделах конечностей, при этом сознание может быть сохранено. Источник эпилептической активности при данных приступах – срединная лобная доля или дополнительная сенсомоторная область, кроме того, эпилептическая активность может распространяться в эти области из других зон мозга.

Аутомоторные приступы характерны для очага в височной доле, но также могут иметь лобное происхождение (орибитофронтальная кора).Типичны оральные автоматизмы в виде жевания, глотания, чмоканья. Часто отмечаются ощупывающие движения руками. Зачастую, сознание при подобных приступах нарушено, но есть исключение из правил - автоматизмы при височной эпилепсии из недоминантного полушария могут протекать без нарушения сознания.

Иктальный смех, как правило, карикатурный, неестественный, может быть в начале или конце приступа. Как изолированный тип приступа, этот феномен патогномоничен для гамартомы гипоталамуса.

Специальные приступы

(в эту группу вошли приступы, которые нельзя классифицировать как ауры, моторные, вегетативные или диалептические).

Данные приступы характеризуются негативными феноменами по отношению к моторной или когнитивным сферам.

Атонические приступы характеризуются резкой потерей тонуса во всем теле или отдельных частях. Проявляются в падениях головы, туловища. Могут предшествовать короткому миоклоническому приступу. Как правило, наблюдаются у пациентов с генерализованными формами эпилепсии, при синдроме Леннокса-Гасто. Кроме того, существуют фокальные атонические приступы, с возникновением пареза в одной из конечностей. Если подобные приступы происходят с нарушением сознания, то крайне сложно отличить их от постприступного Тоддовского паралича, последствий транзиторной ишемической атаки или приступа мигрени.

Астатические приступы проявляются падением, при возникновении в вертикальном положении тела, вследствие тонических, миоклонических или атонических приступов. Таким образом, фактически, не являются отдельным видом приступов, а лишь подчеркивают тот факт, что один из вышеперечисленных видов приступов может приводить к падению пациента. Однако, с учетом того, что полиграфическое исследование проводится не всегда, и (или) приступ приведший к падению не может быть с уверенностью классифицирован, возможно использовать термин "астатический".

Негативные миоклонические приступы характеризуются короткими — 30-400 мс эпизодами мышечной атонии, могут быть генерализованными и фокальными. Генез до конца не ясен, ингибиторное воздействие может исходить из первичной сенсомоторной коры и премоторной зоны.

Акинетические приступы характеризуются неспособностью выполнить произвольное движение. По определению, сознание не может быть нарушено при этих приступах. Источником подобных приступов считаются негативные моторные зоны, находящиеся в лобной доле.

Афатические приступы характеризуются неспособностью говорить или понимать речь, как правило, возникают за счет активации корковых речевых зон доминатного полушария.

Гипомоторные приступы могут возникать при фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Двигательная активность при данных приступах резко уменьшается или полностью исчезает. Определение «гипомоторный» применяется только в тех случаях, когда у пациента невозможно определить уровень сознания (дети, новорожденные и больные со значительным снижением интеллекта). У таких больных отсутствие движений может наблюдаться по другой причине (аура или невозможность выполнения произвольных движений при акинетических приступах), но разграничить это не представляется возможным.

Эволюция приступа:

Существует «классическое» сочетание феноменов в приступе, знание которого значительно облегчает постановку диагноза. Нередко диагноз можно с высокой вероятностью предположить уже при сборе анамнеза.

Наиболее значимыелатерализационные феномены

приведены в этой таблице:

Таблица 1. Латерализационные феномены.

Материал подготовлен на основе статьи Noachtar S, Peters AS. Semiology of epileptic seizures: a critical review.Epilepsy Behav. 2009;15(1):2-9.